无肌炎性皮肌炎症状

可发生于任何年龄,女性略占多数,有些病例发作前有驱症状,如不规则发热,雷诺氏现象,关节痛,头痛,倦急和乏力等,发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病.

(一)肌肉症状

通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛,按痛和运动痛；进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态,由于肌肉病变的多少,轻重,部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂,头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身,当咽,食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视,病变肌肉质地可如正常或呈柔软感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性.

(二)皮肤症状

本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额,颧颊,耳前,颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及,闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹,斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断,有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒,疼痛,感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑.

在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着,行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色,灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤.

此外可有皮下结节,钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑,糠枇样脱屑,脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑,雷诺现象等,部分病例对日光过敏.

小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤,肌肉,筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同.

此外,患者可膛规则发热,发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高,约40%病例有发热；可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致,X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大；心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留,眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎,蛛网膜下腔出血.

此外,本病可与SLE和硬皮病等病重叠.