黄瘤病症状

根据临床及形态特点,分为以下几种类型:

1.原发性高脂蛋白性黄色瘤

(1)扁平黄色瘤:皮损为圆形或椭圆形,扁平柔软,淡黄色或橘黄色斑或略隆起的斑块,米粒至5cm大小,好发于眼睑,颈,躯干,肘窝,腘窝,股内侧,臀部和手掌,黏膜不受累,好发于眼睑者称为睑黄疣,对称性发生于上眼睑内眦处,单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑,甚至形成环绕睑周的黄色圈,多见于中年妇女,约25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型,表现为血浆胆固醇水平增高,发生于手掌者,可呈隆起的条纹状损害,称为掌纹黄瘤,常是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病征,泛发性扁平少黄色瘤见,扁平橘黄或棕黄色斑和斑块对称出现于面部眼睑周围,颈部两侧,躯干上部和上臂,一般见于中老年人,预后较好,高脂蛋白血症可有可无.

(2)结节性黄色瘤:此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症,早期皮疹为柔软的小丘疹或结节,鲜红或橘黄色,逐渐融合或增大达直径2～3cm大小的斑块,质坚硬,表面呈半球状或可分叶,带蒂,微有弹性,压之微痛,自觉症状缺如或感瘙痒,好发于伸侧,如肘,膝,指关节伸面及臀部等处,好发于肌腱部者称为腱黄瘤,多见于手足伸侧,肌腱及跟腱,皮损自黄豆及鸡蛋大小不等,结节深在,光滑,坚实,大小不一,表面皮肤可移动如常,腱黄瘤几乎总是表示潜在的全身性疾病.

(3)发疹性黄色瘤:常迅速成批发出,分布于臂部,肢体伸面,胸,背和面部,为针头或火柴头大小丘疹,橘黄色伴红色基底,有时口腔黏膜也可累及,经处理后可迅速消退而不留痕迹,此类皮疹最常见于Ⅰ型高脂蛋白血症者,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ型高脂蛋白血症及继发性高脂血症者都可见到.

2.原发性非高脂蛋白性黄色瘤病

(1)播散性黄色瘤:起病于青少年,表现为黄色,橘黄色或棕黄色丘疹或结节,初起分散继而成片状,主要分布于腋下,腹股沟,颈,肘,膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害,如口腔,咽,喉甚至气管,有时严重影响功能如引起窒息威胁生命,约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症,皮疹及尿崩症均可自发缓解,一般预后好.

(2)泛发性扁平黄瘤病:多在40～50岁后发病,最常见于睑周,可集中于上睑内侧,也可遍及整个上睑甚或整个眼睑,广泛的可对称地波及躯干和肢体,以面,颈,躯干上部和臂为主,一般预后好,应注意区别继发于网状内皮系统的黄瘤病.

(3)幼年性黄色肉芽肿:又名痣性黄色内皮细胞瘤,青少年黄色瘤病,常于出生后6个月内发病,偶有家族史,皮损为单个或多个黄色或红色针头至豌豆大小丘疹或结节,圆形或椭圆形,好发于四肢伸侧,颜面,头皮,躯干,也可累及口腔黏膜,眼及内脏,累及内脏者极少,血清脂质不升高,预后佳,大多数于数年后或至青年发育期自行消退.

3.继发性黄色瘤

指继发于各种原因的黄色瘤,可伴有血脂增高或血脂正常,常继发于下列情况:甲状腺功能低下,肾病综合征,胰腺炎,糖尿病,肝病,造血系统疾病等.