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皮肤硬化:皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状. 新生儿皮肤硬肿:本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿.临床表现包括三大主征,即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害. (一)体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下.体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情.产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型.产热衰竭者,腋温 <肛温,腋温减肛温差为负值,多为病程长,硬肿面积大,伴有多脏器功能衰竭,属于重型. (二)皮肤硬肿:包括皮脂硬化和水肿两种情况.皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起.严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样.皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性.硬肿常为对称性,累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等,而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏,故不发硬. (三)器官功能损害:轻者,器官功能低下.表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等. 1.循环衰竭 重症体温过低患儿,特别是体温< 30℃或硬肿加重时,常伴有明显微循环障碍,如面色苍白,发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐.重症出现心衰、心肌损害及心源性休克. 2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭. 3.肺出血是重症病例极期表现 ⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加.肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡. 4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等. (四)其它 可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等. 局部皮肤变紧:最常见于硬皮病.硬皮病又称系统性硬化症.顾名思义,就是皮肤变硬的疾病.皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状.但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚.典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段.病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清. 大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂.有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处.皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清.局部感觉如常,无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象.肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉.如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限.少数病例可有肝脏肿大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜渗出.偶见腮腺肿大等病变. 本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病.有的病例可复发.
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