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曲棍球棒手的鉴别诊断: 2、“猿手"畸形:腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形.腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%.本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史.由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy).根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型称轴索型(neuronal type). 1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良.桡骨远端生长部位缺如.骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨茎突同一水平.桡骨近端骨骺与肘关节关系正常.桡骨短缩较轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡偏,但较稳定.B型为桡骨部分缺如(图1A),桡骨中远端未发育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性.桡骨发育不全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱骨小头发生融合.尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨.腕关节不稳定,手部向桡侧偏斜.C型为桡骨完全缺如(图1B).本型最常见,约占本畸50%.因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏.当肘部屈曲时,手部甚至与上臂平行.桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨.如拇指存在,也常有发育不全或浮指.肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟. 2、尺腕之间为纤维连接,没有关节软骨覆盖,腕关节向桡侧及掌侧脱位,前臂桡侧软组织挛缩明显.如畸形未得到治疗,随着骨骼生长,畸形更为加重.掌指关节过伸,屈曲受限.近排指间关节固定性屈曲畸形.近节指间关节及掌指关节X线片显示正常.关节僵硬可能与伸指肌异常有关.指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻. 在1/4病例中,肘关节伸直位僵硬.肘关节伸直挛缩如不能矫正,则视为手腕中心化手术禁忌证.肌肉也同样受累.桡侧伸肌缺如或发育不全,纤维化或相互融合.旋前方肌、桡侧伸腕长短肌,肱桡肌以及旋后肌常缺如.拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺如.但骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌一般不受累.腕及指的伸肌正常,但常常融合一起.屈指浅肌变异较大,可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起.肱二头肌长头缺如、短头存在,但止点异常,常附着在关节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上.胸大、小肌及三角肌存在,但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起. 3、神经受累:腋神经及尺神经正常,肌皮神经常缺如,桡神经常常终止肘部,手的桡侧感觉由正中神经支配.正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下.正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下,手术时注意勿损伤. 4、血管受累:尺动脉存在,常成为供应前臂及手的主要血管.骨间动脉发育良好.桡动脉及掌动脉弓异常,血管受累程度与桡侧发育不良有关.前臂桡侧由骨间前动脉支配,起自于尺动脉,与正中神经伴行.桡动脉退化或缺如. (二)诊断 根据临床表现与X线检查不难诊断.
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