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血流动力学障碍易混淆的症状 肺血流量很少:三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系.肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间.Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁.房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血,颈静脉怒张,肝肿大和周围型水肿.由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥.2岁以上病人常出现杵状指(趾).肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭. 门静脉血流郁滞:血栓形成常继发于:①肝硬变或肝外压迫引起门静脉充血和门静脉血流郁滞;②腹腔内化脓性感染,如坏疽性阑尾炎、溃疡性结肠炎、绞窄性疝等;③某些血液异常,如真 性红细胞增多症,口服避孕药造成的高凝状态;④外伤或手术造成的损伤,如肠系膜血肿、脾切除、右半结肠切除等.约1/4的病人无明显诱因,称为原发性肠系 膜静脉血栓形成.静脉血栓形成后,可向近远端继续蔓延.当受累肠曲的静脉回流完全受阻时,肠管充血水肿,浆膜下先点状出血,后扩散成片.肠壁和肠系膜增厚、水肿.继之,肠曲发生出血性梗死,呈暗紫色.大量血性液体从肠壁和肠系膜渗出至肠腔和腹腔.静脉急性闭塞尚可反射性引起内脏动脉的痉挛和血栓形成,加 速肠坏死的过程.最后同样导致低血容量、感染中毒性休克. 静脉血流滞缓:血栓性静脉炎是以急性非化脓性静脉炎继发腔内血栓形成为特点的静脉血管疾患,受累浅表静脉区的皮肤红肿,自发牵扯性疼痛,可摸到有触痛的条状物或结节,静脉血流滞缓. 全身各脏器血流缓慢:因血容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血.真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病.临床特点是起病缓慢,病程长,皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管、神经系统症状,红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞总数和血小板增多.
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