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病因不清.诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等. 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状.手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键.本病为先天性疾病,生长缓慢.正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失.Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源.因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝. 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型"颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型"颅咽管瘤.部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形.
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