抗Jo-1抗体阳性鉴别诊断

抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断:
(1)抗Sm抗体:是SLE的特异性抗体. Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD.在SLE中阳性率为30.2%.虽然敏感性较低,但特异性较高.在全部抗Sm阳性的病例中,92.2%为SLE.因此,抗Sm抗体为SLE的标记抗体.另外,有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后,狼疮细胞可转阴,ANA、抗DNA抗体效价可降低,但Sm抗体依然存在.因此,对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义.Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点,故抗Sm抗体很少单独出现,它常于U1RNP抗体相伴,约60%抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应.抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体,而抗U1RNP抗体可以单独存在.
(2)抗SSA/Ro抗体:抗SSA/Ro抗体 R0、SSA抗原在免疫学上是一致的,即有共同的抗原决定簇.SSA/Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs),是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物.抗原是含有Y-YRNA的蛋白质,它更多的存在于胞浆中,其分子量有52KD及60KD.52KD的多肽条带与干燥综合征(SS)相关,而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中.以鼠肝为底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应,而Hep-2细胞为底物的,ANA常为阳性.抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征,阳性率高达60%～75%.此外,抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症 ).SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关.
(3)抗SSB/La/Ha抗体:是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNP).抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质.其分子量为48KD、47KD、45KD,其中48KD更具特异性.对干燥综合征的诊断具有特异性.抗SSB/La/Ha抗体 SSB/La/Ha抗原在免疫学上是一致的.抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异,是干燥综合征血清特异性抗体.原发性干燥综合征阳性率达40%左右.其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体,常伴有继发性干燥综合征.唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润.
在原发性干燥综合征中,抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60%和40%,但在其它结缔组织病中,该两种抗体也可出现,且常提示继发性干燥综合征的存在.抗SSB和抗SSA抗体相伴出现,有单独的SSA出现,但单独的SSB出现的少.抗SSA和抗SSB抗体阳性,可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞.且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关.
(4)抗Scl-70抗体:是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物,首先在皮肤弥漫型多发性系统性硬化症(PSS)患者血清中发现抗Scl-70抗体.因其主要见于硬皮病,且其相应抗原分子量为70KD,故取名为抗Scl-70抗体.
PSS病人阳性率达30%～40%.虽然阳性率不高,但对PSS(SSC)有较高特异性(特异性达100%).有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速,皮肤病变往往弥散广泛,易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收.重症弥漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗体阳性率高达75%.有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体,提示可能发展为PSS.抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关.
(5)抗rRNP(ribosome)抗体:抗rRNP抗体的靶抗原是核糖体大亚基上磷酸蛋白.为胞浆抗原(抗原是主要存在于胞浆中的一种磷酸蛋白).免疫印迹法测得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三条蛋白多肽.抗rRNP抗体主要见于SLE,常在SLE活动期中存在,阳性率在10%～20%左右,是诊断SLE的特异性抗体.如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者,ANA常为阴性.抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高.抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行,但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失,可持续1～2年后才转阴.
(6)抗RNP抗体:抗nRNP(nuclear RNP):临床上应用较多的是U1RNP抗体,U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成.具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD.因为是以抗核内的核糖核蛋白得名 ,所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白(U1snRNP),所以又称抗U1RNP抗体.
67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原.其他结缔组织病为阴性.在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征.而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象.抗Jo-1抗体综合征:抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手"、雷诺现象、肌炎、肺间质病变.