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【鉴别诊断】 (二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短颈或斜颈,后发际低,面部不对称等.起病缓慢,神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状.最常见为头痛、头晕、枕颈部痛,常由于头部活动或体力劳动引起,共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见,个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩,胸锁乳突肌无力,面神经麻痹、耳聋等.颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变. (三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病缓慢,表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状,当肿瘤向下发展,压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力.舌下神经受累者少见.头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位 (四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors) 来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪.病程短,可有血性鼻分泌物,颈淋巴结多有转移.耳鼻喉科检查及活检可获得证实. (五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim) 病前多有发热史,亦可有脑膜炎的慢性病史,病程长,可出现颅神经麻痹症状,如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等,脑脊液检查白细胞计数增多. (六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹,系双侧皮质延髓束受损引起.可见于脑动脉硬化,多发性脑梗塞,脑炎等.临床表现主要为讲话言语不清,吞咽困难较轻,是由于舌不能把食物运至咽部引起.咽反射仍存在,下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑. (七)脊髓空洞症:病变累及延髓称延髓空洞症,疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹,饮水呛咳,吞咽困难和构音障碍.三叉神经脊束核受累,出现同侧买你不核性痛温觉缺失.舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等.行MRI检查可在矢状面和横断面上清楚显示空洞的位置和大小. 1.舌咽、迷走神经瘫痪:可引起延髓麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难.构音障碍可为声音嘶哑,出现鼻音、言语不清,甚至完全失音.吞咽困难可为吞咽障碍,时有呛咳,重者完全不能吞咽.检查可发现一侧或双侧软腭不能上提,一侧者可见悬雍垂向健侧移动.咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等. 2.副神经瘫痪:因胸锁乳突肌瘫痪,肌张力低、肌萎缩,转头困难.一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧,斜方肌瘫痪,肌张力低,肌萎缩,并不能耸肩. 3.舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等.
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