视觉失认鉴别诊断

视觉失认需要做如下鉴别:
知觉性视觉失认(perceptive visual agnosia):知觉性视觉失认是指患者行走时虽能回避所遇到的障碍物,但在很多方面行若盲人.患者不能命名出示的物件名称,不能画出这些物体,也不能在一系列物体样本中拣选出相同的物体.患者不能指出检查者告知的物件,但患者的视力和视野正常,患者也能区分光源强度和亮度的微小的改变.它们的缺陷是视觉模式认识的障碍,一些患者主诉不能看到静止的物体,一旦这些物体开始运动,患者就能从背景中认出.两侧距状裂或枕颞区病变(多为缺血性病损)常造成这种失认,且于示皮层恢复期出现.纹状皮层视觉通路以外的组织,如丘脑枕、上丘和顶叶在认知光线和运动中亦起一定作用.
联想视觉失认(associative visual agnosis):联想视觉失认是指病人不能视觉辨认物体,但能画出该物体,也能从一系列物体样本中指出该物体,说明患者视力知觉正常.图片的识别比实物的识别更加困难.在恢复期,该型失认会逐渐减轻.视觉失语(optical aphasia)是指患者不能命名已被认知的物体,但患者能正确地解释该物体的用途.
以上两型失认多伴有右同向偏盲、纯失读症和颜色命名缺欠.多为左枕叶内侧面和胼胝体压部病损所致,以缺血性病损最多见.视觉失认还包括颜色失认和面孔失认.
颜色失认(color agnosis):皮层色盲(color blindness,achromatopsia)患者不能辨认不同颜色.获得性色盲是两侧或优势半球的枕颞叶下部病损累及舌回和梭回,但距状皮层幸免所致.距状皮层下病损波及舌回中1/3,以及距状皮层下病损波及侧脑室后及后面的白质时,都可以出现颜色失认.大脑后动脉枕下支阻塞,但供应原始视觉皮层的距状支通畅无阻时可出现色盲.处理颜色觉的大脑构造和处理深度和空间觉的构造不同.每侧半球视觉联合皮层下部介导其代表半侧视野上和下1/4的颜色色盲患者常有上1/4象限盲,是因为纹状下皮层和视放射受累之故.单侧枕颞梗死患者可出现下半侧色盲,同时有上1/4象限盲.
颜色失认患者能看出不同颜色的图谱,但不能命名颜色,也不能拣出检查者指令的颜色.但是对口语有关颜色的询问对答无误,如能正确回答"天是什么颜色"等.优势半球枕颞叶下内面病损最易出现颜色失认,所以颜色失认患者常有右同向性偏盲和纯失读症,失读症是因同时累及左侧枕颞叶过渡处的上隔区内侧;而偏盲是因累及左侧膝状体、视放射或距状皮层之故.
面孔失认(prosopagnosia):双侧枕颞叶下部病损也可造成视觉辨别面孔的困难,同时辨别视觉上相似的物体,如停车场的特定车辆亦有困难.病人丧失从一般物体中捡选出特定的个体物体的能力.面孔失认患者甚至不能单凭视觉辨认自己的亲属,只有从亲属的说话声音辨认其人.但是患者仍能认知面孔和区别不同的面孔.面孔失认患者对辨认广为人知名人的照片亦有困难,甚至面对自己的照片亦不能辨认自己.严重时患者坐在镜子前面看自己竟不能认出是自己.多数尸检发现面孔失认患者是双侧梭状回病损或联系中断所致.梭状回可认为是辨认面孔的视觉联合区,其缺陷可能是部分视觉记忆缺欠.
部分面孔失认患者对物体辨认能力比面孔辨认能力要好些,部分患者则相反.另外单侧右枕颞叶区病损也可出现面孔失认,这可能是因为左枕颞皮层主司物体的辨认,而右侧主司面孔辨认.
面孔失认患者对物体非经典外形亦有失认,如不能辨认折叠放置的眼镜,而当其打开时则能正确认出.有时表现奇怪的"矛盾性熟知"(paradonical knowledge),患者见到名人照片或名画像时出现,如见到观音画像时,却说:"这可能不是观音".
中枢性眼盲患者可出现Charcot-Wilbrant综合征,表现有视觉记忆障碍,病人不能回忆物体的颜色,或不能记忆熟悉物体的外形.
视觉图像组合失认(visual simultanagnosia):视觉图像组合失认是指患者不能认识和理解整个视觉图像的意义,但对图像的各组成部分的认识和理解毫无障碍.患者对一复杂画像的各个亚单位能正确地认识和理解,但对整个画像的意义则不能理解.如患者不能计算出撒在桌子上的硬币总值,但能说出每个硬币的代表值.
视觉图像组合失认患者可能同时还有视野缺损(单或双侧下1/4象限).视觉图像组合失认可能是因空间物体整合所需眼运动的障碍,也可能是视觉冲动传导全过程的空间和时间相互作用的障碍,从而出现持续视觉空间注意缺欠,也可能是和结构构图有关的视觉物体编码定位过程的障碍.
视觉图像组合失认患者可能表现为"视而不见",静态物体在直接观察时消失.该现象是因为两侧上枕叶视联合皮层病损所造成.视觉图像组合失认患者还常伴有Balint综合征的其他症状.
视觉图像组合失认患者可以是Alzheimer病的首发或突出的临床表现,这些患者被称为Alzheimer病视觉变异型(visual variant of Alzheimer′s disaese),其皮层萎缩以半球后部为重.该型患者常就诊于眼科.患者视力正常,无颜色失认,洞察力良好,并有幽默感,也表现有语言障碍,不能阅读,有视空间障碍.影像学表现双侧皮层萎缩,以枕顶叶为突出.