角膜中央后部典型碎银状外貌检查

根据临床表现,结合角膜的特征性改变,应考虑到该病的可能,但应注意鉴别.　　
1.临床改变　　
(1)角膜改变:Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌,通常称为“cornea guttata".临床病程通常10～20年,可分3期.在第1期中,患者无症状,角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点.其后,后弹力层可呈灰色并加厚.第2期,角膜基质及上皮发生水肿,患者视物不清,并有耀眼感.基质水肿起初出现于后弹力层前方及紧靠前弹力层处,之后全部基质逐渐呈毛玻璃状,且在肿胀中出现含液体的裂隙,使后弹力层形成皱褶.上皮水肿起初使角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴,后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡,破裂时引起发作性疼痛.
由于基质变混及不规则散光,视力急剧减退.睡醒时视力尤差,因睡眠中泪液挥发减少使其渗透性降低,以致角膜水肿增加.第3期,上皮下结缔组织出现,同时上皮水肿减少,视力尽管已极差降至仅辨手动,但自觉较前舒服.此期可出现一些并发症,例如上皮脱落、微生物所致溃疡、周边部新生血管及眼压升高.　　
裂隙灯下检查角膜病变始于中央部,渐向周边扩展.从角膜后方至前方可出现下列改变:角膜点状变性,后弹力层增厚并起皱;内皮色素沉着;基质水肿,出现上皮下结缔组织和周边部表层新生血管;上皮水肿及大泡.突出的改变为角膜后部中央呈银箔样(beaten silver)外观变性,改变类似ICE综合征所见,但较粗糙.最显著的病理组织学改变位于后弹力层后方,内皮细胞产生新的胶原组织,临床上表现为后弹力层增厚.后弹力层与新生的胶原组织形成多板层结构,以PAS染色后呈现浓淡相间的层次,并产生临床所见灰色盘旋状图案.　　
(2)合并青光眼:Fuchs内皮上皮营养不良可伴有两种类型青光眼:开角型青光眼和闭角型青光眼,估计发病率占10%～15%.其开角青光眼发生机制可能与小梁内皮网受累有关.浅前房和Fuchs营养不良时角膜实质逐渐增厚,导致虹膜角膜角完全关闭,而发生急性闭角型青光眼.许多病例,房角关闭发生在角膜水肿发生之前.这些病例青光眼的机制与远视眼和浅前房有关,同时可能与Fuchs营养不良具有某些联系.在青光眼发生机制上,Fuchs营养不良与ICE综合征不同.　　
关于角膜斑点和Fuchs内皮营养不良合并青光眼的报告是含糊不清的.事实上眼压升高的病人,常常可以继发角膜内皮的改变.在并发青光眼的病人,角膜内皮细胞密度、形态上也可以发生改变.内皮营养不良的程度并不常跟眼压程度有关.其他因素同样可以影响青光眼和角膜内皮的变化.例如前葡萄膜炎、青光眼-睫状体炎综合征等也会影响到角膜内皮形态的改变.同样正常人角膜内皮也随年龄增长而发生改变.在青光眼与角膜内皮改变之间的任何损害因素都必须考虑进去.　　
2.临床分期 本病病程分为3期,可达20年或更长的时间.　　
(1)第1期[角膜滴状赘疣又名“滴状角膜"(cornea guttata)期]:此期患者无自觉症状.采用裂隙灯直接照明法检查时,可见角膜中央部的后表面有多个细小的、向后突起的滴状赘疣(guttata),略带青铜色;用后照明法时,显示在内皮表面,有散在的、圆形、折光性金色小凹;用与角膜相切的宽光带照明法时,可见Descemet膜呈现金箔状变厚,并具一些不规则的灰色混浊斑点于其上.采用内皮镜检查时,可见在内皮细胞正常镶嵌形态下出现一些黑区.角膜滴状赘疣的出现并不意味着它具有本病的诊断体征,因为多数情况下它并不发展成Fuchs角膜营养不良,而只是老年性角膜内皮细胞退变所产生的产物.角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现.随着病情的进展,滴状赘疣的数量可逐渐加多,互相融合并向周边部扩展,侵及全角膜的后面.内皮细胞生物泵的功能一旦丧失,则进入本病的第2期.　　
(2)第2期(实质性与上皮性水肿期即原发性角膜失代偿期):此期患者视力下降,出现疼痛并进行性加剧.当角膜内皮细胞密度下降,角膜内皮生物泵功能失常后,裂隙灯下可见角膜水肿从Descemet膜前的实质层开始,Descemet膜出现皱褶,角膜厚度增加,实质层如毛玻璃样轻度混浊.继而角膜上皮呈微囊状水肿,角膜表面不平.患者常在清晨时视力恶化,日间由于角膜前表面的水分被蒸发,上皮水肿有所好转,视力因而改善.当眼压增高时,上皮水肿加剧.角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡,大泡破损后眼部剧疼.　　
(3)第3期(瘢痕形成期):角膜长期水肿可导致角膜血管新生,而在上皮下弥漫地形成结缔组织层.多次反复发作大泡破裂者,更易形成瘢痕.角膜瘢痕形成后知觉减退,上皮水肿减轻,疼痛有所缓解,但视力更趋下降.