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粒细胞缺乏与一般的白细胞减少表现完全不同,起病热、出汗、周身不适.几乎都在2-3天内发生严重感染.肺、泌尿系、口咽部和皮肤最易发生感染.黏膜可有坏死性溃疡.由于介导炎症反应的粒细胞缺乏,所以感染时的体征和症状通常不明显,如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润,亦无脓痰,严重的皮肤感染不致形成疥肿,肾盂肾炎不见脓尿等.感染容易迅速播散,进展为脓毒血症,死亡率甚高.本症常见的病因是药物反应,可有相关的病史.停用药物经抢救治疗,体温恢复正常,外周血白细胞回升,表示病情好转. 慢性特异性粒细胞减少症:系慢性粒细胞减少症中最常见的类型.以中青年女性较多见,无明确的特殊服药史及化学品接触史.临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等.周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现. 周期性粒细胞缺乏症:以反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染为其特点,大多数病人于婴儿期即起病,也可起病较晚.可累及家庭中几个成员.发作期约4-14天,间歇期12-35天,症状可完全消失. 家族性良性粒细胞减少症:系显性常染色体遗传性疾病,发病年龄较大,成间歇发作,粒细胞中度减少,过程良好.骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,可伴有低丙种球蛋白血症.随年龄增长,可自行缓解.
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