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臀肌挛缩的鉴别诊断: 臀中肌麻痹步态:臀中肌麻痹步态是一侧臀中肌病变,多发性肌炎,进行性营养不良症等. 本病常为双侧性,单侧少见,亦有报道男多于女. 髋关节功能障碍患者髋关节内旋内收活动受限.站立时下肢外旋位,不能完全靠拢.行走常有外八、摇摆步态,快步呈跳跃状态.坐下时双腿不能并拢,双髋分开蛙式位,一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验).下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开,然后下蹲后再并拢(划圈征).重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势,双膝不能靠拢,足跟不着地,呈蛙式样.体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷,髋内收时凹陷更明显,臀部可及紧缩感,下肢呈外展外旋位,髋内收、内旋受限,下肢中立位屈髋活动受限,必须患髋外展、外旋,使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲.股骨大粗隆弹跳感.Ober征阳性. 骨盆变型:病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆.臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大.双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸.严重侧髂前上棘较轻侧低,重侧脐踝距离长于轻侧,而两侧大转子到踝部距离相等. 辅助检查:X线表现多报道为正常.房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36?62),颈干角增大(X=153),股骨头指数下降(X=0?44).术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复.刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区,晚期随着病情的发展累计多组肌束,肌纤维为结缔组织替代,表现为肌肉体积缩小、密度增高,肌筋膜间隙增宽,最后形成瘢痕时呈索条影.扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料.
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