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1.症状 不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状.也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀.有的终生无症状.发病年龄不一.多见于10～20岁之间,男女发病率1∶2.部分病例有发育异常. 2.体征 心浊音界右移,似右位心,心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音,右肺呼吸音低.心肺也可无异常体征.如心脏杂音广泛,应注意伴有其他先天性心脏病的可能. 根据临床表现和辅助检查可作出诊断,临床可分型,Ⅰ型:右肺发育不全,且有体循环系统向右肺供血者.Ⅱ型:仅有右肺发育不全,无体循环系统向右肺供血者.Ⅲ型:无以上二型的并发畸形者.
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