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恶性贫血:恶性贫血又称为巨幼红细胞贫血,在我国比较少见,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶,使四氢叶酸合成发生障碍的药,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致. 重度贫血:所谓贫血是指循环血液单位容积内的血红蛋白,红细胞计数或红细胞比容(压积)低于正常值的下限.这个正常值可因不同的性别,年龄,生活地区海拔高度的不同以及生理性血浆容量的变化而有所差异.根据血红蛋白含量的不同,贫血的严重程度可分为四级.重度贫血为血红蛋白60克/升~31克/升,休息时已感心慌气短. 慢性贫血:慢性感染、炎症及肿瘤性疾病所伴有的贫血通常称为慢性贫血(ACD),是临床最常见的综合征之一.本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上.儿童少见,但近年青少年发病亦有增加.临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现. 1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等. 2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一. 3、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染.由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染.霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因. 4、体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略.少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛.MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状.大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛.多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年.约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄.重者可有消化道或脑出血.出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷.约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染.在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因. 肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性.个别患者有胸骨压痛.
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