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病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等.而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症.例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着. 虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致.即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常.到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升.而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加,全身脂代谢也无异常.因此目前一般认为本病与清除能力下降有关.
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