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表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉,跟膝胫试验阳性,两下肢深部感觉及膝腱、跟腱反射减弱或消失.两侧babinski征阳性.常造成严重的脊柱侧凸或后凸及弓形足.晚期有程度不同的瘫痪和膀胱、直肠功能障碍.肌张力增高,股反射亢进及病理反射.不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂.眼球震颤可能很迟才出现,无骨骼畸形.
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