无晶状体眼原因

无晶状体眼的病因包括有:
1.先天性晶状体缺如或脱位.
2.白内障手术,为最常见的原因.
3.眼外伤.
4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病.
(1)Marfan综合征.
(2)Weill-Marchesani综合征.
(3)同型胱氨酸尿症.
(4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency).
5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病
(1)Alport综合征.
(2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis).
(3)无虹膜症.
(4)Ehlers-Danlos综合征.
(5)球形角膜.
(6)高赖氨酸血症(hyperlysinemia).
6.能导致晶状体半脱位的眼病　
(1)牛眼症(buphthalmus).
(2)眼内肿瘤.
(3)成熟期或过熟期白内障.
(4)表皮剥脱综合征.
1.光学模型眼:A为Gullstrand′s正视眼的模型眼,各项参数均以mm示.就屈光力而言,角膜为43.05D,晶状体为19.11D,眼球总屈光力为58.64D.无晶状体眼可看为是一个丧失调节的高度远视眼球,正视眼在移去晶状体后,整个眼屈光力从58.64D减少到43.05D,仅相当于角膜的总屈光力.图1B为无晶状体眼的模型眼,作一对照就能明显见到,在无晶状体眼中,前主点(H1)和后主点(H2)几乎都在角膜前表面,而第一结点(N1)和第二结点(N2)各自从正视眼时角膜后的7.079mm与7.333mm处,向后移至离角膜7.754mm附近.这充分显示出,在未矫正的无晶状体眼中,主点向前移,结点向后移,矫正无晶状体眼的过程中,是结点向前移的过程.从模型眼的对照图中,在眼轴为23～24mm的无晶状体眼中,平行光线的焦点落在角膜后约31mm处,前焦距为23.22mm,而正视眼中的前焦距(D1)为17.048mm,因此,必须加入一个能使光线强烈汇聚的高度凸透镜,才能补偿无晶状体眼的屈光系统.　
2.症状和体征
(1)视力:在无晶状体眼中,物像被放大了33%,这是由于无晶状体眼的前焦距和正视眼不同而已.就视角范围而言,记录到的视力在理论上要比真正视力好.在已矫正的无晶状体眼中视力为6/9,其实相等于正视眼中的6/12.　
正视眼的前焦距D1=17.05mm,无晶状体眼的前焦距D1=23.22mm,比例为23.22÷17.05=1.36,比例从1到1.36,意味着无晶状体眼中的物像是正视眼中的1.36倍,也就是说增加了33%.在前房型人工晶状体植入者中,物像放大5%,在后房型人工晶状体植入者中,物像不放大.
(2)调节:由于晶状体缺如,调节完全丧失,所以远近视力需用不同屈光度的镜片进行矫正.
(3)角膜性散光:当无晶状体眼是由白内障手术而获得时,存在着角膜性散光,多数为逆规性散光.Hennig等报道采用无缝线囊外摘除术,术后6周85.5%的术眼平均有1.41D的逆规性散光,在术后6周到1年中逆规性散光仍有轻度增加,平均增加值为0.66D.如果白内障手术方法是囊外摘除术或囊内摘除术,一般术后45天角膜性散光将得到稳定.超声乳化白内障摘除术后,由于切口小,角膜性散光一般不明显.
(4)球面像差:在无晶状体眼前放置一片高度凸透镜片进行矫正时,只有傍轴光线才能通过主焦点,而镜片的近缘光线的折射偏离更大,其焦距短于傍轴光线的焦距,因而产生了球面像差.当无晶状体眼通过这一高度凸透镜片观看前方的物体时,由于物体周边各点离镜片光学中心的距离不同,物像通过镜片时各点产生了不同的棱镜像移,当物像从近轴光轴向周边移开时,此时其放大率就会逐渐增加,发生了物像的变形,称之为枕形畸变(pincushion distortion).
其结果是,透过这一镜片看物,直线变成曲线,线形世界变成由抛物线组成,当患者移动眼球时,抛物线面继续改变它们的形状.通过镜片的周边看物体时,在主轴方向,物体变得更大、更近和更长.当眼球不动而移动物体时,物体看上去移动得更快.
(5)色像差:当无晶状体眼通过配戴高度凸透镜片进行矫正时,由于白色平行光线通过凸透镜可出现色光,波长越长,折射率越小,因此,通过凸透镜后,红光的焦点离透镜远,而紫光的焦点离透镜近,镜片的周边光线的折射率比傍轴光线(光学中心)大.因此,镜片周边部产生的色光焦点和中心部不同,即当眼球通过矫正透镜的周边部看物体或光线时,出现了色像差.
(6)视野:无晶状体眼的视野减小,几乎为正视眼的一半.
当无晶状体眼用高度凸透镜镜片进行矫正时,患者看物体时可出现一个移动的环形暗点(图4),称为“像跳"现象(jack-in-the-box).所谓环形暗点,是指中央及周边部视野能够看见,而在视野的中央与周边之间范围内出现暗点.这是因为通过镜片中央部的光线,能够聚焦在视网膜上,而被看得清楚.通过镜片边缘部位的光线,由于凸透镜的三棱镜效用,造成不良折射,不能在视网膜上聚点,因而不能看见物体.至于通过透镜旁的光线,无不良折射发生,仍然能到达视网膜,物像虽不清楚但仍然存在,这样就形成了环形暗点.　
当眼球在原位时,在无晶状体眼前近距离放置一凸透镜矫正镜片时,由于镜片的三棱镜效用,造成了15o的环形暗点.当眼球转动时,暗点对向移动.当眼球转动到镜片周边部位时,暗点和眼球的移动方向相反,向更中心的部位移动.这样,当患者观察一个物体,而将眼球转向这一物体时,暗点也随之移动而挡住这一物体.当眼球从这一物体处移开时,暗点再次移动,物体又能被看到,物体从观察处被晃入或晃出,故称为玩偶盒现象(.
(7)双眼视力:在单眼无晶状体眼中,要获得双眼单视功能是困难的,即使在双眼无晶状体眼患者中,双眼视力也不总是存在的.