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临床表现主要为肺动脉高压,右心室肥厚及右心衰竭.小儿有烦躁不安,夜啼不眠,呼吸困难,发绀,肺动脉第二音亢进,肝脏肿大,下肢水肿等.成人有心悸,疲乏无力,咳嗽,呼吸困难,肺动脉第二音亢进或分裂,重症者出现肝脏肿大,下肢水肿,尿少等. X线、心电图、超声心动图等表现为有显著的肺动脉高压和右心室肥厚的征象.右心导管检查,肺动脉平均压>25mmHg.排除其他心血管病,特别是肺心病.转至平原或低海拔处病情缓解,肺动脉压下降,心功能恢复正常.
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