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营养障碍易混淆的症状 1、少年型近端型脊髓性肌萎缩症 本病又称(Kugelberg-welander,进行性肌萎缩),为常染色体显性遗传疾病.青少年起病,主要表现为四肢近端肌萎缩,对称性分布,与肌病相似,但有肌束震颤,肌电图为神经原性损害,肌肉病理为群组性萎缩,符合失神经支配. 2.慢性多发性肌炎 无遗传病史,病情进展较缓慢,症状常有起伏,肌无力的程度比肌萎缩明显.常有疼痛和压痛,血沉增快.血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理符合肌炎的改变,皮质类固醇治疗效果较好. 2、强直性肌营养不良 该病少见,为常染色体显性遗传.任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的无力,偶见面肌、眼肌或咽喉肌无力.进展缓慢,逐渐出现肌强直和肌萎缩.肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌、咬肌、颞肌及胸锁乳突肌,故病人面部瘦长,呈斧头面、鹅颈.有的病人还可出现言语不清、吞咽困难,大多数病人有白内障、脱发、性功能障碍、不孕、智力低下等表现.晚期可出现瘫痪和心肌损害,血清酶正常或轻度升高.肌电图及肌肉病理有助于鉴别. 3、消瘦:体内脂肪与蛋白质减少,体重下降超过正常标准10%时,即称为消瘦.这里所指的消瘦一般都是短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽松,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少,肌肉瘦弱,皮肤松弛,骨骼突出等旁证.至于脱水与水肿消退后的体重下降,不能称为消瘦. 1.病史 应掌握小儿的膳食摄入情况,饮食习惯,进行膳食调查以评价蛋白质和热能的摄入情况,有无影响消化、吸收、慢性消耗性疾病存在,并了解家庭的一般状况,家属的生长模式、家长的身高、体重和对孩子的关心程度. 2.临床症状 常有两种典型症状.消瘦型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮肤推动弹性,头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振.另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起,周身水肿,眼睑和身体低垂部水肿,皮肤干燥萎缩,角化脱屑,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落,指甲脆弱有横沟,无食欲,肝大、常有腹泻和水样便.也有混合型,介于两者之间.并都可伴有其他营养素缺乏的表现. 3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标,目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更,它包括三部分. (1)体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比,低于中位数减2个标准差,但高于或等于中位数减3个标准差,为中度体重低下,如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度体重低下,此指标反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良,单凭此指标不能区分属急性还是慢性营养不良. (2)生长迟缓 儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比,低于中位数减2个标准差,但高于或等于中位数减3个标准差,为中度生长迟缓,如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度生长迟缓,此指标主要反映过去或长期慢性营养不良. (3)消瘦 儿童的身高和体重与同年龄、同性别参照人群标准相比,低于中位减2个标准差,但高于或等于中位数减3个标准差,为中度消瘦,如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度消瘦,此指标反映儿童近期急性营养不良.
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