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需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别. (1)心电图检查90%的病例为电轴左偏,大动脉错位.肺动脉增粗者电轴正常或右偏.心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变.80%病例示P波高或增宽并有切迹. (2)X线检查胸部X线表现颇多变异.肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大.典型的胸部X线征象为心脏右缘平直,左心缘圆钝,心尖抬高,心腰部凹陷,有时心影与法乐四联症相似.大动脉错位者心影可呈鸡蛋形.肺血流少的病例肺纹显著减少,肺充血者可见肺纹增多. (3)心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房.压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大.动脉血氧含量减少,左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同. (4)选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉.心影下方可见未显影的三角区即右心室窗,位于右心房、左心室与膈肌之间.有时造影检查可显示心室间隔缺损,右心室腔及流出道和肺动脉.此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全. (5)M型超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射,房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断.超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室.二尖瓣活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失.
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