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本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍.导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变. 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成.神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等.在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后. 正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶.此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下.患儿全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20～90μm的大型泡沫细胞,以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主.这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞,通常仅见一个偏位的小细胞核,染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体),在未染色片上呈“桑葚"状,Giemsa染色时,胞浆呈蓝或蓝绿色,内有深浅不一的蓝色颗粒.不同于Gaucher细胞的是:酸性磷酸酶染色呈弱阳性.Schultz反应(检测胆固醇)呈阳性.亦可用位相显微镜或电镜检查鉴别两者. 1914年报道1例,患者在18月龄时死亡.1934年发现本现为神经磷沉积性疾病,至1966年才认识到是由于神经磷脂酶缺乏所致.该酶缺少后,全身神经鞘磷脂代谢紊乱,神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中.
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