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扁桃体又叫扁桃腺,位于咽部两侧,是一种淋巴器官,具有一定的防御、免疫功能.1岁以前的婴儿,其腺体及血管不发达,检查咽部时看不到或不明显;1岁以后扁桃体逐渐增大,4～10岁时发育达高峰.患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大.常发生各种化脓性感染,如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等. 辅助检查 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到. 2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同. 3.缺乏同种血球凝集素或效价很低. 4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如. 5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如.T/B细胞比值上升. 6.细胞免疫功能正常.淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞).
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