肾小球有病理形态改变鉴别诊断

肾小球体积增大:肾小球体积增大是指肾小球由于脂蛋白肾小球病引起的肾小球的体积增大的生理病理上的特征性的形态学改变.脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现.脂蛋白肾小球病多见于男性,男女比例为15∶8;平均发病年龄为32岁(4～49岁).多数病例为散发性,少数为家族性发病.脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现.临床表现类似于Ⅲ型高脂血症,伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高.本病是1987年SaitoT等人在第17届日本肾脏病学会地区年会上首次报道,1989年Sakaguchi等人根据病人的临床表现、病理学特点,提出将本病作为一个独立的肾小球疾病,并于同一年将本病命名为脂蛋白肾小球病.然而,脂蛋白肾小球病通过降血脂治疗并不能改善肾小球病变.目前认为本病是原发于肾小球Ⅲ型仅限于肾脏有脂质沉着的罕见病.
肾小球基底膜蛾噬现象:肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断依据之一.对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高,对诊断更有价值.指甲-髌骨综合征为遗传性疾病其传递方式是常染色体显性遗传.发生率为4.5/100万～22/100万,没有性别的差异.患者传递给其后代的机会为50%,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上.Looij等根据自己的数据和资料推断,如果本综合征家族的一个患者有明显的临床肾脏表现,则其所生孩子患肾病的危险性是1/4,发展至肾功能衰竭的概率是1/10.
肾小球旁器增生:肾小球旁器增生综合征,别名:巴特综合征;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性低钾血症;Barttersyndrome.本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征.肾小球旁器增生综合征以严重的低血钾、碱中毒为主血钠、氯均低,血压正常伴多饮多尿、便秘、脱水.血浆肾素-血管紧张素及醛固酮均升高.本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征.其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒,伴有高肾素高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍,但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应.认为本综合征是由离子通道基因突变引起的临床综合征.本病又称为先天性醛固酮增多症慢性特发性低钾血症肾小球旁器增生综合征近年来分子诊断学研究揭示Bartter综合征有3种不同的临床和遗传类型,即先天性Bartter综合征典型Bartter综合征和Gitelman综合征.通常所说的Bartter综合征是指典型Bartter综合征.先天性Bartter综合征病人发现有两种基因型,Ⅰ型是由于N+-K+-2CL-发生失功能性基因突变所致Ⅱ型是由于ROMK基因突变所致典型Bartter综合征是由于CLC-kb通道基因突变所致.
肾小球硬化:局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管.可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果.亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化.故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论.但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型,亦可作为一独立的疾病,较为常见,且有逐渐增加的趋势.
1.反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿;不伴水肿、高血压或其他肾功能异常.
2.血中IgA 水平升高;肾组织免疫荧光检测有显著IgA 沉着于系膜区.
3.除外能引起系膜IgA 沉积的过敏性紫癜等其他疾患.
1.发作性肉眼血尿:多见于儿童.其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作,间隔时间多在24～72小时.肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿,可伴有轻微全身症状,如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛,或一过性血压及尿素氮升高.
2.镜下血尿及无症状性蛋白尿:此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现,常在体检中被发现,可表现为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿.
3.蛋白尿:为轻度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征.
4.其他:部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,急进性肾炎综合征,肾功能衰竭,少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿.
与IGA肾病预后有关的因素:
1.男性患者,起病年龄较大者预后差.
2.持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差.
3.中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全,预后较差.但IgA肾病表现为肾病综合征的患者,若肾组织病理变化轻微,对糖皮质激素治疗反应好,预后好.
4.IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差.
5.妊娠对IgA肾病患者的影响,无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者,妊娠一般是安全的.