超雄鉴别诊断

超雄的鉴别诊断:　　 1 男性多1条X染色体:也称先天性睾丸发育不全综合征,发生率约为1/1000,其染色体组成为47条,即47,XXY.临床上以睾丸和男性性征发育不全为主要特征,呈所谓“宦官样体态",表现为全身皮肤细腻,毛发稀少,无胡须、腋毛和阴毛,睾丸小如蚕豆、花生米或黄豆样大,阴茎短小、勃起不能或不坚,音调尖细,喉结低平,乳房轻度发育.一般身材较高,身体多呈向心性肥胖,走路时身体左右晃动形同“企鹅样"步态.无生育能力,精液检查无活动精子.部分患者智力发育低于正常,显示轻度智能障碍.心理个性发育以不成熟性和被动性为著,表现为情绪冷漠、沉静、胆怯、动作笨拙、做事优柔寡断、较少交友、缺乏上进心和力量.对自身缺乏男子气概经常感到不安,对性功能低下和无生育能力甚为焦虑,形成较大的心理压力,有时可出现性犯罪或其它反社会行为,甚至会发生某些精神心理方面的障碍.　　 2 男性多1条Y染色体:亦称超雄综合征,发生率约为1/1500,染色体组成也为47条,即47,XYY.临床中多以身材高大为特征,常达190厘米以上,常伴有面形特异或身体轻度不对称现象,面部多痤疮,部分患者可有运动不协调或震颤等表现,此外无更多的躯体外形异常.其智能发育虽属正常范围,但多偏于中下水平.人格发育多自童年开始就偏离正常,以不稳定性和易于暴发性为突出,个性残暴,遇事缺乏耐心,经受不住挫折,易激惹,甚至会出现某些冲动暴力行为,当处境不利时易于发生社会适应不良或伴发精神障碍. 　　身材高达1.8米以上(欧美人平均1.85米以上),躯干和腿长度均增加,肌张力低,动作不协调.面部不对称,耳长.常患脓疱性痤疮.医学上称这类人为“超男",但实际上15-20%的病人有中度性腺机能减退,精子发生从正常到轻度受损.少精者临床检查结果表明精子发生异常.他们可以有正常或异常后代,也可能没有后代.其H-Y抗原滴度高于正常男性.　　智能低下或处于正常下限.患者缺少自制力,情绪控制不良.国外有的学者认为患者脾气暴烈,好斗,进攻性强,有反社会行为,容易犯罪,包括性行为不当而犯罪.气脑造影可有脑萎缩表现,脑电图中慢α频率均增加,与中枢神经系统缺陷相符合.犯罪原因与身材高大、性腺机能低下无关,而与智能缺乏和中枢神经系统异常有关.这种染色体异常的发现,被认为是人类行为遗传学的一个重要发现.不过,这个问题是行为遗传学中尚有争论的问题,有待继续探讨.　　据统计数字表现(国外已有一系列报道),XYY综合征患者中刑事犯罪率较正常人群为高,大约可达几到十几倍.值得引起人们重视的是,另一种染色体异常47,XXY患者中,犯罪率也有增高,与核型为47,XYY者相近.这就从反面说明多一条Y染色体不是决定因素,起决定作用的应是二者具有的智能低下与中枢神经系统异常.

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