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(一)发病原因
本病病因不明,发展缓慢.
(二)发病机制
肝脏类癌具有神经内分泌特性,属APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)细胞瘤,能分泌多种肽类和生物胺,包括5-羟色胺,胰多肽(PP),胰岛素,生长抑素,胃泌素,促肾上腺皮质激素(ACTH),促性腺激素,前列腺素,降钙素等,其中胃泌素,胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见,是少数病人产生类癌综合征的主要物质基础.
肝脏类癌的组织学来源尚不明确,一般认为有以下几种可能:
1.来源于异位的胰腺组织.
2.来源于前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留,或原始的具有多潜能的干细胞.
3.来源于原始神经内分泌板.
4.来源于化生的内分泌细胞上皮.
肝脏类癌常位于肝右叶,多为一至两个结节,少数为多个结节,直径1~17cm,切面呈粉红棕褐色或灰黄色,肿瘤中心有不规则区域出血,坏死少见,质柔软或结实,含有较多囊腔,肿瘤与肝实质分界清楚,周围肝组织通常无肝硬化,肿瘤由一致的小多角或立方形细胞组成,细胞界限清楚,细胞排列成岛状,巢状,带状,索状或栅栏状结构,细胞之间由细软的纤维基质分隔,免疫组织化学检查亲银染色,嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性;上皮细胞膜抗原(EMA),嗜铬粒蛋白A(CgA),神经特异性稀醇化酶(NSE)多呈阳性,电子显微镜检查胞浆内可见电子致密颗粒,直径100~200nm,肝脏类癌多在早期发生肝内转移或局部淋巴结转移,远处转移少见.
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