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目前无特效治疗方法.
(1)对症及支持治疗.
(2)激素治疗.
(3)肺移植.
本病尚无满意的治疗方法.糖皮质激素和细胞毒制剂无效.安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射,亦可选每日10~20mg口服,但疗效并不理想.三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗,但效果不能肯定.采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效.采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例,50%患者可生存3年.移植肺也有再发LAM的报道.本病自然病程呈进行性进展,预后较差,中位数生存期为8~10年,多死于呼吸衰竭,偶有生存20年的病例.在病程晚期,偶可出现急性恶化,妊娠及雌激素可使疾病加重.肺功能和组织病理学可提示预后.肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短,组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差.
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