淋巴管平滑肌瘤检查

淋巴管平滑肌瘤检查项目:

胸部平片 胸部CT检查 肺功能检查

CT

两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔,边缘清晰,正常肺小叶结构被囊腔淹没,大多数囊腔数毫米至5cm大小,常为1cm左右,壁厚薄均匀,无明显的间质纤维化和结节影,可有纵隔淋巴结肿大,可同时伴有气胸、乳糜胸,均匀地分布于肺实质,无好发于肺外周的趋势,囊壁光滑,密度稍增高.

胸部X线片

淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所见差异较大,早期可无明显异常,或表现为磨玻璃影.随病情发展渐出现弥漫性小结节,从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影,同时有不规则的网纹和线条状阴影,多呈均匀性分布.这些阴影可能是多发性囊腔压迫过度增生的平滑肌所致.早期肺容积正常.随病情发展肺野中可见模糊不清的少量囊性变,一般囊肿直径>1cm时胸片才能显示.大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大,与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线.同时可见单侧或双侧胸液,常为乳糜性,量较多而且反复发生.乳糜胸液也可发生在肺未受累的情况下,自发性气胸发生率高,淋巴管造影可发现腹后壁病变.

胸部CT和HRCT

是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要手段.胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿.淋巴管平滑肌瘤的肺囊肿具有显著特点,为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿,直径在0.5~5cm之间,囊壁的厚度一般<2mm.早期囊肿较小,随病情发展囊肿加大.这类形态的囊肿发生率为100%,是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要依据.早期约50%患者出现磨玻璃影.在CT上能看到结节阴影者仅5%左右,为肿大的囊肿压迫周围过度生长的平滑肌细胞所致.如出现片状阴影则提示出血.Sherrier等报告的8例LAM患者中4例发现纵隔淋巴结肿大.以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合,故HRCT即可用于诊断又可判定预后.CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变.

肺功能检查

LAM是间质性肺疾病中为数不多的胸片呈网状结节影、肺容积增大而肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍的疾病之一.LAM肺功能表现为肺总量(TLC)增大,残气(RV)和RV/TLC增加,常见气流受限,第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降.肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加,弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限.

LAM常出现气体交换异常,弥散功能(Dlco)显著降低,PA-aO2增大.多数病人运动做功减低,耗氧量减少和无氧域降低,运动会导致呼吸频率增快、每分通气量增加和呼吸储备减少.运动受限对运动能力也有显著影响.由于气流受限(通气量下降)和肺血管功能失调或破坏,导致很多LAM病人运动能力的严重受损.