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本症可有急腹症症状,有贫血、血尿、高血压.12%~15%的肾母细胞瘤可伴发其他先天性畸形,有半身肥大、尿道下裂、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、马蹄肾、无虹膜(aniridia)等症时,应考虑到本病存在的可能.常见者为:
1.虹膜缺如 本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见,约70例中有1例.有时同时有先天性白内障,还可有中枢神经异常,如小头畸形、头面异形、耳郭异常、泌尿系统畸形和智能迟缓等,近年对虹膜缺如合并肾母细胞瘤患儿的细胞遗传学研究表明,其均有11号染色体短臂移位或部分缺如的现象.
2.偏身肥大 一般为左侧或右侧身体肥大,或仅有下肢肥大.婴儿期多未被发现,甚至在诊断肿瘤时始被注意到.偏身肥大的发生率在人群中为1∶14300,而在肾母细胞瘤患儿32例中就有1例,以女孩居多.
3.泌尿生殖系畸形 发生率为4.5%,如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾、异位肾等.合并尿道下裂和隐睾者也非罕见.此外,近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿,RaIFer报道10例,其中7例发生在单侧肾母细胞瘤,3例双侧肾母细胞瘤.
4.Beckwith-Wiedemann综合征 本综合征主要有内脏肥大(肾、胰、肾上腺、性腺、肝等)、脐膨出、巨舌和发育巨大或偏身肥大等.患此综合征者的肾、肾上腺皮质和肝等脏器容易发生恶性肿瘤,Reddy等报道34例Beckwith-Wiedemann综合征中,3例生长肾母细胞瘤,3例肾上腺皮质癌,肝母细胞瘤和性腺母细胞瘤各1例.
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