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一、症状
1、症状及体征 软骨肉瘤一般发病缓慢,最常见的症状是疼痛,开始为钝痛,间歇性,逐渐加重,其后是慢慢增长的包块.症状存在的时间平均为1~2年.检查可发现一个有压痛的包块,关节可活动受限,肿块局部可触及发热.
2、好发部位 在大宗病例统计中,长管状骨是软骨肉瘤的好发部位,约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位,约占全部病人的25%.下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则为14%.其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%).发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%).罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨.
在长管状骨中的软骨肉瘤,大多数位于干骺端,但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺.原发在骨干者不多见,股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端,肱骨远端软骨肉瘤罕见.
除了血液系统肿瘤外,软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤.肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部.在手部,软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨,而在远侧指骨及腕骨发病者少.除了距骨与跟骨外,软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病.软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段,但以胸椎最多,且常位于椎弓和棘突.
原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见.其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病.发生于短骨者少见.主要症状为钝状为钝性疼痛.可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限.有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象.
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见.好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨.出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等.位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现.
3、分型 软骨肉瘤的生物行为多变,对判断预后造成一定困难.一般常用组织学分级,也有结合生化指标分级者.软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型.一般认为,透明型恶性程度较低,而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性.从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类,原发性从开始就有肉瘤特性,继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等,由良性软骨性肿瘤等衍变而成.从部位上,软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤,以及骨外黏液样软骨肉瘤等.此外,还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤.
根据典型的症状、体征、X线检查、放射性核素扫描和CT,一般诊断不难.
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