软骨母细胞瘤治疗

(一)治疗

1.手术

大多数成软骨细胞瘤为良性肿瘤,手术应予刮除病灶并植骨.病变刮除过程中,靠近软骨甚至到软骨下骨的病变,最好采用不同大小钻头磨削为好,以使病灶清除彻底,同时也保护了软骨面.行病灶刮除植骨是常用的方法.为了避免因污染所致的复发,手术入路一般不要经关节,但经骺板的入路有可能导致生长畸形.当考虑到患者的年龄和病变的部位,认为经骺板手术所致的生长畸形比较小时,应首选经骺板手术,以避免关节内复发.

二期病变:刮除植骨的复发率为10%,对于年龄较小的患者,在经骺板入路后,为了减少畸形发生,可填入脂肪或人工合成物.

三期病变:复发率很高,刮除后约为50%.刮除后可用骨水泥填充残腔,但有损伤骺板的危险.广泛的大块切除复发率低,但可能有部分功能丧失.伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤,需行关节外的大块切除.

良性成软骨细胞瘤偶有侵入关节间隙或软组织中者,对此应考虑有无恶性变可能.有人报道:成软骨细胞瘤在骨骼病灶手术后,可以出现肺部转移,而且切除肺部病变后病人仍可长期存活.肺部转移病变组织学检查与成软骨细胞瘤相同,也有肺部转移病变在原位存在并不再长大,因而认为即使有肺部转移,也不能说明肿瘤就是恶性的.

可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用石炭酸处理,空腔可填以骨水泥,有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨.

当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨).

在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合.

2.化疗

本病对化疗不敏感.个别病例有刮除后复发者,有人主张做放射治疗,但疗效不佳.

3.禁忌

无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗,理由有三:①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能.因此,放疗只适用于无法手术的部位.

在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除.

(二)预后

手术刮除+植骨,一般预后良好.应首选经骺板手术,以避免关节内复发.

二期病变:刮除植骨的复发率为10%,年龄较小的患者可发生畸形.

三期病变:复发率很高,广泛的大块切除复发率低,但可能有部分功能丧失.

生长缓慢,有时从首发症状到手术治疗经历数年.在罕见病例,如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,软骨母细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺.

文献报道,具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,像原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗.

软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈,如刮除不彻底,软骨母细胞瘤可以复发,约占全部病例的10%.在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节.软骨母细胞瘤复发后可以再次手术,应采用广泛性切除.