外阴上皮样肉瘤病因

一、发病原因

外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤.

外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始,不典型增生程度加重时向上扩展,占的层次增加,另外,还根据细胞排列的异常情况,通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围,又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度).

轻度:上皮下1/3层内的细胞显示核增大,核质比例略增加,核型呈圆形或不规则圆形,核染色稍加深,细胞边界清楚.核分裂少数,细胞数有增加,极性保存.上皮中上2/3层内细胞成熟如常.

中度:上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大,核质比例增大,核型不规则,核染色加深,细胞边界尚清楚.核分裂象较多,细胞数明显增多,极性尚存.上皮上1/3层细胞成熟.

重度:上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大,核质比例明显增大,核型不规则或出现异型,核染色深,细胞边界不清楚.核分裂增多或可找到不正常核分裂象,细胞数极度增多,极性无.上皮浅表数层细胞形态成熟.

二、发病机制

组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结节状,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色.中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变.结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间.越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形.瘤细胞胞浆大,嗜酸性.核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多.瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状.

电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列.有指状细胞突起并形成桥粒样连接.