外阴上皮样肉瘤治疗

一、西医

1、治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除.或冷冻,激光治疗.但在治疗前需作仔细的检查,除外浸润癌.鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂.区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳.另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠.

1.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后.目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:

(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600g/㎡;静注,第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天.3～4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定.有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard,1975).

(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1～5天.有效率42%(Beretta,1983).

(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天.疗程间隔4周.有效率47%.

(4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/　m2,静脉滴注,第1~2天.巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d).长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天.放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天.

2.恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为

(1)COP方案:环磷酰胺800mg/㎡.,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1～5天.3周重复1个疗程.有效率80%以上(潘启超,1989).

(2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡.静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1～5天.3周重复1个疗程,有效率达90%以上.

3.放射治疗 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈.

4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗.

5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘.治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别.一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm.有毛发处,其治疗深度应小于2mm.

6.其他:包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等.

2、预后

发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性,预后不良.

本病易于复发和转移,且复发常为多灶性.复发率为65%～77%,甚至85%,主要取决于首次切除的范围是否充分.45%～75%的病例可发生转移,最常见的首发转移部位是淋巴结(48%),其次为肺(25%),也可转移至头皮,骨和脑等组织.其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大,肿瘤大(大于5cm),累及深部组织,淋巴结转移(转移较早,预后较差),部位(远端型预后较好,而近端型更有侵袭性)等有关,女性5年生存率可达80%.

二、中医