小儿视网膜母细胞瘤治疗

(一)治疗

治疗的首要目的是保存生命,其次是有可能保存患眼的视力,这就需有丰富的临床经验,一旦看出保存的患眼治疗失败,就需尽早做患侧眼球摘除术.如肿瘤单发,小于6盘直径(disc diameter),可用激光凝固或冷冻,配合放疗、化疗.可惜单侧视网膜母细胞瘤患儿就诊时多已超出上述病变范围,故应做患侧眼球摘除,包括至少长10mm的视神经.这对仅限于视网膜的Ⅰ期病变已够,如系Ⅱ期病变,为了防止扩散,宜加用化疗1年,可用长春新碱与环磷酰胺.Ⅲ期病变应加用眼眶及颅骨的放疗,并每周一次用甲氨蝶呤,做蛛网膜下腔注射,共6次.目前对用化疗以缩小瘤体,便于局部治疗越来越有兴趣.如诊断时已有远处转移,则做相应的放疗和化疗.

对双侧病变,一般摘除严重侧的眼球做病理检查,以证实诊断及分期,另一眼的肿瘤可联合用放疗及冷冻或激光凝固.这些患者应尽量保存视力,虽然放疗可导致白内障,但可用手术治疗.

眼球摘除后约6周,应放置假眼球,以后根据小儿生长情况更换假眼球以保持小儿眼眶骨的正常生长.

(二)预后

Ⅰ、Ⅱ期病人治疗后存活率达90%,即使Ⅲ期也可达70%,故总的来说视网膜母细胞瘤患儿的存活率可达85%,死亡病例多由于颅内扩散及远处转移.视网膜肿瘤包括视网膜母细胞瘤和视网膜错构瘤.后者为视网膜的良性肿瘤,多具有先天性和家族遗传倾向,合并神经外胚层结构异常,同时伴有身体其他部位肿瘤性病变.