天疱疮症状

临床多数患者表现为寻常型天疱疮,此外还有增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮等类型.

(一)寻常型天疱疮(pemphigus  vulgaris)  是最常见的一型,多累及中年人,儿童罕见.好发于口腔、胸、背、头颈部,严重者可泛发全身;约60%患者初发损害在口腔黏膜,表现为水疱和糜烂,4～6个月后才发生皮肤损害.典型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱,或在红斑基础上出现的浆液性大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,渗液较多,可结痂,若继发感染则伴有难闻臭味.本型预后在天疱疮中最差,在应用糖皮质激素治疗前,死亡率可达75%,使用糖皮质激素后死亡率仍有21.4%.死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭,也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命.

(二)增殖型天疱疮(pemphigus vegetans)  是寻常型天疱疮的良性型,较少见,在天疱疮中占1%～2%.多累及免疫力较低的年轻人.好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位,口腔黏膜损害出现较迟.皮损最初为薄壁的水疱,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上逐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使皮损面积逐渐扩大;皱褶部位易继发细菌及念珠菌感染,常有臭味;陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状.病程慢性,预后较好.

(三)落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)  多累及中老年人.好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少见,即使发生也较轻微.水疱常发生于红斑基础上,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产生臭味.与寻常型天疱疮相比,本型病情较轻,偶可因衰竭或继发感染而死亡.

(四)红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)  是落叶型天疱疮的良性型.好发于头面及胸背上部,下肢和黏膜很少累及.早期皮损类似红斑狼疮的蝶形红斑,水疱常不明显,后于红斑基础上可出现散在、大小不等的浅表性水疱,尼氏征阳性,壁薄易破,形成轻度渗出、鳞屑和结痂.本型病情发展缓慢,水疱时愈时发,日晒后可加重,偶可转化为落叶型天疱疮.

(五)特殊类型天疱疮  药物诱导性天疱疮多在用药数月后发生,易由D-青霉胺、巯甲丙脯酸、炎痛喜康和利福平等含有硫氢基团的药物诱发.副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤,可发生于任何年龄,病情较重,对糖皮质激素反应性较差.IgA型天疱疮多见于中老年女性,好发于皮肤皱褶部位,皮损为红斑基础上的瘙痒性水疱或脓疱,尼氏征多阴性,棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血检测到的抗表皮棘细胞间物质抗体类型均为IgA型;疱疹样天疱疮好发于中老年人,常于躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑,边缘略隆起,表面可出现紧张性水疱或丘疱疹,尼氏征阴性,瘙痒明显.