天疱疮治疗

治疗目的在于控制新皮损的发生,防止继发病变;治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的准确应用,同时防止并发症.

1.一般治疗  给予高蛋白、高维生素饮食.注意维持水、电解质平衡.全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血,应少量多次应用.

2.内用药物治疗

(1)糖皮质激素:为治疗本病的首选药物.诊断一旦确立应及早应用,初始剂量应足够,以尽快控制病情.常用泼尼松口服或甲基泼尼松龙、地塞米松等静滴,用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损范围、有无黏膜损害等确定,一般来说寻常型、增殖型用量较大而落叶型、红斑型较小.

以泼尼松计算,一般皮损累及面积小于体表面积10%的轻症患者给予30～40mg/d,累及体表面积30%～50%的中度病情患者给予60～80mg/d,累及超过体表面积50%以上的重症患者给予80～100mg/d甚至更大剂量.用药后应密切观察病情变化,如3～5天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3～1/2,直至无新发皮损出现,且原有皮损开始消退,维持1～2周后逐渐减量,每次可减总量的1/6～1/10,至30mg/d左右时可采用每天或隔天1次口服,维持量一般为5～15mg/d.

皮损广泛或病情严重患者口服大剂量激素(一般需要泼尼松100～200mg/d)有困难时,可静脉滴注相应剂量氢化可的松或甲基泼尼松龙、地塞米松.少数患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体,对糖皮质激素常规治疗无反应,可采用冲击疗法,用甲基泼尼松龙1g/d静滴,连用3～5天后改服泼尼松40mg/d.

(2)免疫抑制剂:常作为糖皮质激素的联合用药,能提高疗效、减少大剂量激素的不良反应,亦可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者.可酌情选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等,也可用雷公藤多甙(用法及剂量详见第七章),应密切注意其不良反应.

(3)对大剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治疗不能控制病情者可考虑采用大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法.

(4)抗感染药物:天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见(尤其是细菌感染),是天疱疮患者主要死亡原因之一,必须密切注意,及时选用足量有效的抗生素.

3.局部护理及外用药物治疗  积极有效的创面护理是降低死亡率、提高疗效的重要环节.对皮损广泛者应给予暴露疗法,用1:8000高锰酸钾溶液或1:1000苯扎溴铵清洗创面.保持房间清洁、通风和干燥,也可用油纱布遮盖糜烂面或用抗生素软膏涂于消毒纱布遮盖.感染性皮损可选用有效的抗生素软膏,疼痛明显的无感染皮损可外用糖皮质激素软膏,口腔黏膜皮损可用10%甘草水或朵贝氏液漱口,外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油.