肺出血－肾炎综合征百科

肺出血-肾炎综合征(Goodpasturessyndrome)系病毒感染或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害.由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤.肺出血肾炎综合征的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体. 广义的肺出血-肾炎综合症,泛指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象,而具备肺出血-肾炎及抗肾小球基底膜抗体(血及肾)阳性的一类疾病,则专称为肺出血-肾炎综合症-抗基底膜抗体型.在肺出血肾炎综合征中肺出血及肾脏受累的程度各轻重不一,如果只有肾脏受累而无肺受累者应属新月体肾炎1型-原发性抗肾小球基底膜型新月体肾炎；如只有肺受累而无肾受累临床表现者则属特发性肺出血. 肺出血肾炎综合征可发生于任何年龄,但多为20～30岁的男性青年,其临床特征性表现为三联征:肺出血、肾小球肾炎和(或)抗基膜抗体阳性.除非合并感冒,一般无发热,咯血和肺部浸润是肺部病变的特征,肺部症状可先于肾脏表现数天、数周甚至数年出现.肺出血可很轻,在潜伏期并不出现咯血而未被察觉,也可很严重而危及生命.肺出血可能和肺部刺激程度相关,尤其是吸烟患者.有的可有肺出血而无咯血症状,仅有肺部X光改变,双侧肺门浸润,严重者有广泛的肺部浸润,并伴有缺铁性贫血.肺损害的早期症状是咳嗽,轻度气促和咯血,胸痛罕见.肾脏病变的临床表现多样,进行性肾损害是其特征.血压正常或轻度升高.有镜下血尿、蛋白尿,常有红细胞管型,偶有大量蛋白尿,肾病综合征的生化改变罕见.轻度肾小球损害者,尿液分析和肾功能可正常,临床主要表现为反复咯血,但肾活检仍可显示典型的抗基膜抗体的免疫学特征.临床上肾损害常为进行性发展,几个月内发展至尿毒症,有时呈爆发性,数周或数月内即出现急性肾功能衰竭.