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时有呼吸困难,干咳.此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重.逐渐出现呼吸增快但无喘鸣,刺激性咳嗽或有咳痰,少数有发烧、咯血或胸痛.严重后出现动则气喘,心慌出虚汗,全身乏力,体重减轻,唇甲紫绀及杵状指(趾).作体检时在下肺野可听到湿罗音.在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿.
间质性肺炎早期主要症状为咳嗽,不易发觉病因,因而易被耽误,且此病只能稳定无法根治.中药调理有一定疗效.后期肺部纤维化,出现裂缝.从而导致呼吸困难.纤维化过程不可逆,晚期基本不治.国际上并未了解该病病因,亦不知确切治疗方法.
目前国际上将ILD/DPLD分为四类:
①已知病因的DPLD
如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;
②特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP),包括7种临床病理类型:特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP),急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺(LIP);
③肉芽肿性DPLD
如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;
④其他少见的DPLD
如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等.
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