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(一)治疗
1.一般治疗
加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡.对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等.有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状.
2.手术治疗
脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等.脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良.近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善.尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好.对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的.
此类肿瘤的手术目的在于:
①明确肿瘤性质.
②建立脑脊液循环.
③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果.
④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果.
⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期.
脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径.中脑及脑桥腹侧肿瘤,可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路.
由于脑干是呼吸、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用显微外科技术在瘤内分块切除.术中应用脑干听觉诱发电位监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后.如术中发现呼吸、心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行.如遇脑室扩大,颅内压增高可行脑室-腹腔分流术.
3.放射治疗
长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段.根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗.70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善.一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤.放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合.
4.化学药物治疗
常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药.
(二)预后
脑干肿瘤的预后与许多因素有关.肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系.中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤.CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好,Ⅲ型预后差.肿瘤大小亦与预后有关,肿瘤越大,预后越差.根据脑干肿瘤的手术经验表明:
1.脊髓延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者 手术效果差,术后病死率高,术前及术后的神经功能障碍(如呼吸、吞咽困难等),迫使长期要为患者维持人工呼吸.虽然如此,也不能有效地挽救患者的生命.
2.脑干上段肿瘤的患者 术后效果较好,且长期生存率高,可能由于中脑肿瘤多为良性型之故.
3.恶性肿瘤 术后效果较良性肿瘤明显的差,而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月.
4.膨胀(局灶)型肿瘤 术后效果最好.
5.成人患者的手术危险性比儿童大.
6.随访(6个月~9年)的资料显示,脑干上段肿瘤的复发率为6%,而脑干下段肿瘤的复发率为21%.
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