脾大病因

感染性(30%):

(1)急性感染:见于病毒感染,立克次体感染,细菌感染,螺旋体感染,寄生虫感染.

(2)慢性感染:见于慢性病毒性肝炎,慢性血吸虫病,慢性疟疾,黑热病,梅毒等.

非感染性(20%):

(1)淤血:见于肝硬化,慢性充血性右心衰竭,慢性缩窄性心包炎或大量心包积液,Budd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症.

(2)血液病:见于各种类型的急慢性白血病,红白血病,红血病,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜,溶血性贫血,真性红细胞增多症,骨髓纤维化,多发性骨髓瘤,系统性组织肥大细胞病,脾功能亢进症.

(3)结缔组织病:如系统性红斑狼疮,皮肌炎,结节性多动脉炎,幼年类风湿性关节炎(Still病),Felty病等.

(4)组织细胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病,黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征,嗜酸性肉芽肿.

(5)脂质沉积症:如戈谢病(高雪病),尼曼-匹克病.

(6)脾脏肿瘤与脾囊肿:脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道,脾脏囊肿罕见,分真性和假性囊肿,真性囊肿分为表皮囊肿,内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿(如棘球蚴病),假性囊肿分为出血性,血清性或炎症性等.

脾脏本身的肿瘤及囊性扩张(20%):

脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道,囊性扩张见于皮样囊肿,淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病),假性囊肿如:疟疾,血吸虫病等可因出血,炎症,血清性等原因引起.

发病机制

引起脾脏肿大的病因众多,每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同,有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素,其机理归纳为以下几个方面:

1.细胞浸润 细胞浸润引起的脾脏肿大见于各种炎性细胞浸润,嗜酸性粒细胞浸润,白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润,炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血,嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大,以慢性粒细胞性白血病最明显,其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病,各种肿瘤细胞浸润,脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统,骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏,如:恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多,约占50%,偶有单纯脾型霍奇金病,这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏,均可因肿瘤细胞浸润而发生脾大.

2.脾脏淤血 脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大,如:肝硬化门脉高压症,门脉及下腔静脉血栓形成,肿瘤栓子,先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭,缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大.

3.髓外造血 脾脏是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显.

4.组织细胞增生 组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾,淋巴结,骨髓,皮肤,胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大,如:勒-雪症,韩-雪-柯症,慢性感染性疾病,黑热病,结缔组织病,Felty,Still病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大.

5.纤维组织增生 由于长期慢性淤血,慢性感染,细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大,变硬.

6.脂质代谢障碍 由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾大,如:戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病,是由于β-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂,结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积,其中的慢性型表现巨脾,尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织,这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大.