异染性脑白质营养不良问答

你好，异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传病，突变基因位于第22号染色体上，由芳基硫脂酶缺乏所引起。硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘，肾小管上皮细胞等...[详细]

呼婧婧  住院医师 昆明市延安医院 回复时间：2016-09-22 06:36:49

你好，这是比较困难的如有什么不明白的欢迎你再次提问我们会对你的问题密切关注.[详细]

陈国军  实习医生 青岛大学附属医院 回复时间：2016-10-03 08:51:29

你好异染性脑白质营养不良使溶酶体内脑硫脂水解受阻而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织引起脑白质、周围神经脱髓鞘形成的进展性、退...[详细]

毛玉梅  实习医生 青岛市妇女儿童医院 回复时间：2016-10-03 10:10:07

治愈可能性极小！天生的！而且可能遗传！后果：脑瘫、智力低下、抵抗力低下等************脑白质营养不良科学领域系一相对较陌生的临床问题[详细]

戎慧如  实习医生 中山大学附属第三医院 回复时间：2016-12-12 00:01:22

可考虑进行骨髓移植，以延缓甚或抑制病情发展;对神经系统已有广泛病变者则无满意治疗方法。[详细]

张芸  医师 中山大学附属第一医院 回复时间：2016-12-13 03:42:32

你好，这个可考虑进行骨髓移植，以延缓甚或抑制病情发展;对神经系统已有广泛病变者则无满意治疗方法。[详细]

王雷  实习医生 甘肃省人民医院 回复时间：2016-12-13 19:31:35

孩子的病变较重，你要到北京的大医院才能治疗。生活调理：[详细]

韩春龙  实习医生 北京大学深圳医院 回复时间：2016-12-13 21:08:31

你好，无特效治疗。曾有人应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静脉或鞘内注射，虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常，但脑内酶活性和脱髓鞘病变仍无任...[详细]

杨景辉  住院医师 江西省人民医院 回复时间：2016-12-20 00:46:15

目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓，但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，...[详细]

祁宏伟  实习医生 重庆市第一人民医院 回复时间：2016-12-21 19:54:12

本病患者在发病前，即症状尚未出现时，可考虑进行骨髓移植，以延缓甚或抑制病情发展;对神经系统已有广泛病变者则无满意治疗方法。[详细]

李小利  实习医生 贵阳医学院附属医院 回复时间：2016-12-19 14:21:44