法乐四联症治疗

四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术,增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术.40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术,以减轻血缺氧,改善症状,延长寿命.体外循环心内直视手术进入临床应用后,四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术,且治疗效果日益提高,但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术,再施行根治术或一期根治术意见尚不一致.有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人,不论年龄大小均宜施行一期根治术,这样可避免承受两次手术的危险性.

预后

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况.未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡.据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下.常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等.随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重.肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡.出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%.但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期.

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5～10%左右.影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等.

术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作.术后10年,20年的生存率约在90%以上.但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kPa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意.预防应注意母亲妊娠期特别是妊娠早期的保健,预防风疹,流感,腮腺炎等病毒感染,避免接触放射线及有害物质,在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药,甲糖宁等,注意膳食合理,避免营养缺乏.