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HUS的肾外损害广泛,有的威胁生命,但随着治疗手段的改进,病死率已降至10%以下,存活者中有持久和严重的肾外后遗症者仅约5%.
1.消化系统病 除前边述及的肠道表现外还可有:①胰腺疾患:胰腺的病理损害也是由血栓性微血管病(TMA)引起,可导致胰腺内,外分泌不足,但有胰腺炎临床表现者并不多,而4%~15%患者可表现出暂时性或永久性糖尿病.②肝脏疾患:可见肝大和转氨酶增高,偶尔发生胆汁淤积性黄疸,未见慢性肝损害与肝功衰竭之报道,肝活检可见小血栓,未发现有肝坏死.③胆囊疾患,可发生胆石症,与快速溶血形成胆红素钙盐结石可能有关.
2.中枢神经系统损害 表现多样,有易激惹,嗜睡,焦虑,也可有幻觉,妄想,木僵甚至昏迷等不同程度的意识障碍,检查可见震颤,惊厥,反射亢进,共济失调,巴氏征(+)及脑神经损害等,脑脊液蛋白定量增高,CT与MRI检查能确定损害的性质和位置.
3.循环系统损害 可见到心肌炎,心肌梗死,心力衰竭.
4.呼吸系统损害 有肺水肿或出血性浸润,尸检能发现肺部微血栓者要比临床有显著原发肺损害者人数多.
5.其他 如皮肤淤斑,口唇疱疹也有发生,HUS患儿尸检中发现肾上腺,甲状腺,胸腺,淋巴结,膀胱和卵巢的微血管系统有血栓,但尚未见与这些解剖损害相关的器官功能障碍报道.
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