甲状腺激素抵抗综合征治疗

(一)治疗

甲状腺激素不应症临床表现有所区别,故治疗不同,未来可采用基因治疗,目前常用方法如下:

1.抗甲状腺药物治疗:已知本病并不是由于甲状腺激素水平升高所致,而是受体(核T3受体)对甲状腺激素不敏感,血中甲状腺激素水平升高,并具有代偿意义.使用抗甲状腺药物人为地降低血中T3、T4水平,可能加重甲减表现,促进甲状腺肿加重,并促进TSH分泌增多与垂体分泌TSH细胞增生与肥大,尤其是儿童甲减对生长发育不利,所以不主张采用抗甲状腺药物治疗.只有对部分靶器官不反应型患者.可在观察下试用抗甲状腺药物治疗,如疗效不佳,及时停用.

2.甲状腺激素治疗:可根据病情与类型应用及调整,全身性甲状腺激素不应症患者一般不需甲状腺素治疗,甲减型可采用T4及碘塞罗宁(T3)治疗,尤其是对婴幼儿及青少年有益,可促进生长发育,缩小甲状腺肿及减少TSH分泌,一般采用左甲状腺素钠(L-T4)片,2次/d,每次100～200??g,应用T3制剂也有疗效.对于外周组织的甲状腺激素不应症应给予较大剂量的甲状腺制剂可使病情好转.对于垂体性的甲状腺激素不应症应控制甲亢症状,可应用抗甲状腺药物或131Ⅰ治疗等.

3.糖皮质激素治疗:糖皮质激素可减少TSH对TRH的兴奋反应,但甲状腺激素不应症患者是否有反应,尚无统一意见,有人采用地塞米松,4次/d,每次2～3mg,溴隐亭每天2.5mg及左甲状腺素钠(L-T4)片,5次/d,每次2mg,发现疗效甚好,但不宜长期应用,地塞米松的副作用较大.

4.多巴胺激动药:1984年,BaJorunas等报告应用溴隐亭治疗一例男性成人甲状腺激素不应症,开始剂量为每天2.5mg,渐增至每天10mg,疗程16个月,于用药7个月时其TSH水平下降,TSH及PRL对TRH的反应值下降,T4及T3水平升高,继续用药后其T4及T3水平下降,131Ⅰ吸碘率也下降,甲状腺肿缩小,但停用溴隐亭后4个月又复发.也可试用其他种类的多巴胺能激动药,但疗效也有待观察肯定.

5.生长抑素:可选用本药抑制TSH分泌,及三碘甲腺酐酸(triiodothyroacetic acid)和多巴胺等均可抑制TSH分泌.三碘甲腺酐酸结构与碘塞罗宁(T3)相似,对垂体有负反馈作用,但无升高代谢的副作用.此外,可给予普萘洛尔(心得安)每天30～60mg,有助于减轻临床症状.

6.基因治疗:清楚发病机制后,可开展基因治疗与受体病治疗.

(二)预后

甲状腺激素不应症是遗传性受体疾病,目前尚无特效治疗方法,由于其临床分类不同,治疗反应多不一致,大多数临床学家普遍认为垂体性甲状腺激素不应症的疗效较好.而部分靶组织对甲状腺激素不应症的治疗较困难,且本病早期诊断多有困难,故对新生儿有家族史者应进行全面检查,尤其是对智力低下,聋哑和体型异常的患者更应注意.