女性的青春期延迟治疗

(一)治疗

青春期延迟的治疗主要根据引起本症的病因和疾病的性质而定.

1.体质性青春期延迟 因该症患儿最终会出现青春期启动,一般不需治疗,但要提供必要的咨询,解除儿童和家长的顾虑及担心,消除自卑感,同时对患儿性征发育进行定期评价和有关激素的检查.若某些患儿因发育落后于同龄人而产生精神压力,甚至出现精神心理和行为方面的异常,必要时可适当给予药物治疗,选用短程激素疗法以刺激性征的出现,用药前必须向儿童及家属详细说明药物治疗预期达到的目的和可能出现的副作用,尽量让儿童及家长自己选择是采用药物治疗抑或继续观察.女孩口服炔雌醇5～10??g/d或结合雌激素(妊马雌酮)0.3～0.625mg/d,连续服用3～6个月,并定期检查患者性征和身材发育情况.体质性青春期延迟患者经治疗后,尤其骨龄达13～14岁,青春期会自发启动,否则应考虑病理性原因.

2.病理性青春期延迟

(1)去除病因:病因能够祛除者以病因治疗为主,如手术切除肿瘤,积极治疗全身性疾病,改善营养状况等.病因一旦祛除即可缓解;对病因无法祛除者则需应用性激素替代疗法.对高促性腺激素患者病因常无法祛除,主要以激素替代治疗促进性征发育、月经来潮或促使生长,但对染色体核型中有Y染色体者应作性腺切除.功能性低促性腺激素患者,由于青春期延迟是继发于其他疾病,原则上是治疗原发病,加强营养、改善体重或调整运动量和方式,这部分患者不需要外源性激素治疗,上述情况改善后,会自发出现性发育.

(2)激素替代治疗:雌激素治疗是否会加速骨骺闭合是普遍关注的问题,现已明确超生理剂量雄激素方具此作用,一般用炔雌醇5??g/d无促骨骺闭合作用,有轻度促长骨生长作用,长期应用可使乳腺稍发育.对原发性性腺功能减退患者需长期性激素替代治疗,初始小剂量,类似于体质性青春期延迟的治疗方法,2～3年后逐渐增加到成人替代量,以模拟正常青春期启动后的激素水平.初量为炔雌醇5??g/d或结合雌激素(妊马雌酮)0.3mg/d.以后2～3年逐渐增加到炔雌醇10～25??g/d或结合雌激素(妊马雌酮)0.6～1.25mg/d,维持剂量应能达到撤退性出血.出现撤退性出血或开始治疗6个月内,于口服雌激素12天起加服孕激素(如甲羟孕酮5mg/d).

低促性腺激素型患者也可选择外源性(GnRH脉冲泵治疗,这种方法更类似于生理性GnRH分泌,方法是皮下或静脉内插管.每60～120min注射1次GnRH(10肽),剂量为25ng/kg,治疗1～2年绝大部分患者可完成性发育,并有排卵,由于这种方法价格昂贵,不适用于长期治疗,对有生育愿望者可以采用.若患者尚有GH缺乏,则可从骨龄估计在骨骺闭合前患者身高还可增长多少,进行GH治疗最为理想.

(二)预后

对于高促性腺激素性的性腺功能低下的治疗则只能用雌激素补充替代治疗.补充雌激素可促使第二性征发育,与孕激素配合应用能有类似月经的周期性子宫出血.一般无生育希望,除非用借卵助孕技术.有Y染色体存在的性腺发育不全,因这种性腺发生恶性肿瘤的几率很高,故应尽早行性腺切除,术后用雌激素替代治疗.

骨龄超过18岁仍无青春期启动者,除个例外,绝大部分患者不能出现青春期发育.