快速导航箭头
一)治疗
1、生长激素
基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用,目前大都采用0.1 U/kg,每日临睡前皮下注射一次,每周6-7次的方案.治疗应持骨骺愈合为止.治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达10cm以上,以后生长速度逐渐下降,在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗.
应用rhGH治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失,②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响,③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等,④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低.
恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者,严重糖尿病患者禁用rhGH.
2、促生长激素释放激素
目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效.一般每天用量8~30μg/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射.
3、口服性激素
蛋白同化类固醇激素有:①氟羟甲睾酮,每天2.5mg/ m2;②氧甲氢龙,每天01-0.25mg/kg,③吡唑甲氢龙,每日0.05mg/mg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育,苯丙酸诺龙目前已较少应用.
同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日,或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加,同时需监测骨龄.
二)预后
若该病不能及时诊断和治疗,将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高,而且有相当多病例伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症.因此,不能得到医治的生长激素缺乏性侏儒症(GHD)将会严重地影响今后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等,如能得到早期治疗,可以将身高达到正常人高度范围内.另外,对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治骨质疏松、治疗肥胖等也起着重要作用.
下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退,视野缺损,后期可出现颅内压力增高的表现,以及嗜唾、抽搐.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
南京秦淮区长乐路68号
025-52887000 (南院)025-84685018(东院)
南京市珞珈路30号
025-86385121或86385130
南京市广州路300号
025-83714511, 83718836
南京市姜家园121号
025-83348666
北京市海淀区西苑操场1号
010-62869939,010-62835111,010-62875599
北京市海淀区阜成路6号
010-66958114(总机),010-66958294(服务台),010-66958322(挂号
北京市海淀区永定路69号
010-57976688(总机),010-57976508(挂号咨询)
北京市海淀区阜城路51号
010-66867304(总机)
总院:上海市宛平南路725号;分...
021-64385700(总机)
上海市漕宝路8号
021-34284588(总机)
上海市宜山路600号
021-64369181-8613(预约挂号),021-64369181(咨询)
本部:上海市徐汇区枫林路180号...
021-64041990-2008(预约挂号),021-64041990(本部总机),021-640
广州市广州大道北路1838号
020-61641888/61360201(预约挂号) |020-61641114(总机) |020
总院:广东省广州市大德路111号...
020-81887233(总院),020-87351238(二沙岛分院),020-81499399
总部:广州市海珠区同福中路396...
020-84412233(总机),020-34403506(门诊服务台),020-34403830(
广东省广州市工业大道中253号
020-61643114(总机),020-62782020(挂号咨询)