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本病为常染色体隐性遗传,男女均可发病,婴儿罹患多见,随年龄不同,症状略有差异,肌无力及智能减退是神经系统主要表现.
1.肝肾肿大 新生儿肝肾肿大不明显,而不被注意,1岁左右逐渐见肝脏肿大,甚至占据整个腹腔,肾也肿大,但肾功正常.
2.低血糖 婴儿可发生低血糖性惊厥,昏迷和智能减退,严重患者出现酮症酸中毒.
3.生长发育迟缓 体材矮小或消瘦,也有部分患者肥胖,原因为6-磷酸葡萄糖不能分解成葡萄糖而合成糖原,同时糖原异生增强致肝脏糖原贮存过多,游离的葡萄糖不能合成糖原而转变为脂肪.
4.易疲劳 肢体乏力,以下肢重,严重者步履困难.
5.出血 鼻咽及齿龈出血多见,原因与血小板功能障碍有关,也可能直接与血小板内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶有关,也可间接因肝内缺乏此酶所致.
6.高尿酸血症及痛风 多见于10岁以内儿童,因尿酸,乳酸及丙酮酸生成增高,影响尿酸的清除所致.
7.高脂血症 因长期低血糖所致,表现三酰甘油,胆固醇,脂蛋白增高,臀部,四肢伸面出现黄色瘤病.
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