小儿狼疮肾炎症状

1.全身性表现:多种多样,80%以上有发热,热型多样,高热,低热,间歇或持续发热,均有不同程度食欲不振,乏力和体重下降.

2.皮肤黏膜症状:70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害,典型的蝶形红斑仅见于50%病例,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红色,边缘清晰,呈轻度水肿性红斑,可见毛细血管扩张和鳞屑,炎症重时可见水疱,痂皮,红斑消退后一般无瘢痕,无色素沉着.

3.其他皮肤黏膜症状:小儿盘状红斑较成人少,可见出血疹,斑疹,网状青斑,荨麻疹,紫癜,口腔溃疡,鼻黏膜溃疡,患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹,约10%～20%病儿始终无皮疹表现.

4.肌肉骨骼症状:约70%～90%病儿有关节,肌肉症状,如关节炎,关节痛,约1/3患儿伴有肌痛,关节炎既可呈游走性,也可呈持续性,很少见关节破坏和畸形.

5.心血管症状:可见心包炎,心肌炎,全心炎及各种小血管炎,雷诺现象在儿科少见,近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例.

6.浆膜炎:30%患儿出现多浆膜炎,如无菌性胸膜炎,腹膜炎,急性狼疮性肺炎及肺出血,上述病变可表现为急性发热,呼吸困难,咳嗽,胸痛,胸腔积液;腹痛,腹泻,恶心,呕吐,腹水症,若发生肠道坏死,穿孔,需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡.

7.血液系统症状:多有不同程度贫血,50%患儿外周血白细胞数减少,15%～30%患儿血小板减少,少数病儿以血小板减少为首发症状.

8.神经系统症状:狼疮脑炎是SLE严重的并发症,相对发生率约30%(20%～50%),有5%患儿以神经系统症状为首发症状,表现为弥漫性脑功能障碍(意识,定向障碍,智能,记忆力下降,精神异常等)或局限性脑功能障碍,如癫痫,脑血管意外,偏瘫,失语,周围神经病变少见,表现为多发性周围神经炎.

9.其他症状:有肝脏肿大(75%),肿大肝功异常,脾肿大(25%),浅表淋巴结肿大(约50%),可出现巩膜炎,虹膜炎,视网膜炎等眼部症状.

10.肾脏症状:狼疮肾炎在SLE中很常见,且是危及远期生命质量的关键因素,狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式:

(1)轻型:无症状蛋白尿或(及)血尿,约30%～50%LN患儿表现此型,无水肿,无高血压,仅表现为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿.

(2)慢性肾炎型:起病隐匿,缓慢进展的肾炎综合征,有不同程度肾功能不全,高血压.

(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征:其中35%～50%患者有高血压,不同程度蛋白尿,尿沉渣中有较多红细胞管型,肾功能不全或衰竭,急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎,急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎,表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭,但这两种起病方式在LN中均少见.

(4)肾病综合征:此型约占LN总数的40%,临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征.

(5)肾小管损害型:肾小管酸中毒伴肾钙化,结石,尿镁丢失,LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害,临床类型间也可转变,当血尿,蛋白尿,肾功能减退,高血压加重时,均提示临床类型或病理类型发生转变,预后不良.