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本病表现为食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚,特别是环形肌最为明显,组织学检查见神经节细胞减少,在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维 化.在食管远端神经节细胞数目减少.迷走神经纤维不管有髓鞘破裂,神经丝断裂,轴浆肿胀,轴索--许旺膜及轴索膜分离.迷走神经背运动核的神经细胞数及结 构均有异常变化.食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落.因此,可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变,食管失去神经支 配.但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响,以及原发病灶在何处等,其致病机制尚不清楚.
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