小儿白血病检查

1、血象

急性:外周血象:类似再生障碍性贫血,三系均降低,也未见幼稚细胞.较多患儿外周血中可见到幼稚细胞.未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同.多数超过20%,亦有高达90%以上者.少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类白血病分类中以淋巴细胞为主.外周血象红系、髓系和巨核系中常有≥2系的异常变化,多数患儿有贫血.贫血一般为正细胞正色素性.但严重者,其MCV可能增高,可能由于骨髓红细胞生成障碍所致.少数患儿可因外周血变化不明显或基本正常而被忽略并延误诊断.

慢性:慢性期有轻度贫血,粒细胞数明显增高伴左移,计数在(8.0～80)×109/L,平均为25×109/L,大于50×109/L的病例较成人多见,涂片分类各期细胞均可见,但未完全成熟粒细胞小于15%,嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高,并可见嗜酸嗜碱双染细胞.血小板数常增高,接近500×109/L.加速期时粒细胞数下降,但原始及幼稚细胞比例明显增高.血小板数下降.此期病人50%发展为急性白血病,另约45%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态.急变期时血小板、血色素进一步下降,原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似.幼年型:多有重度贫血,网织红细胞增加,白细胞计数(15～100)×109/L,血小板减少,白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多.

2、骨髓象

急性:骨髓象(细胞形态学检查):骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据.绝大多数白血病骨髓涂片表现为有核细胞增生活跃、明显活跃或极度活跃,5%～10%的急性白血病骨髓增生低下,称之为低增生性白血病.诊断ALL的主要依据是骨髓有核细胞中原始和幼稚淋巴细胞总和≥30%,多超过50%以上,甚至高达90%以上.有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据,此时正常的红系、巨核细胞系、粒系常明显受抑甚至消失.除了白血病细胞明显增生外,有时可伴有不同程度的骨髓纤维组织增生,此时抽取骨髓液较为困难,称之为“干抽"现象.ALL骨髓涂片组织化学染色的典型表现为糖原呈阳性或强阳性,过氧化物酶阴性,非特异性酯酶呈阴性.仅依靠骨髓细胞形态学不能鉴别ALL还是非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润.

慢性:慢性期骨髓高度增生,以粒系为主,见各阶段细胞,以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原始加幼稚细胞比例小于5%.易见嗜碱和嗜酸细胞.骨髓纤维化不明显.偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞.组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低.加速期和急变期:骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据,加速期原始加幼稚细胞比例在5%～30%.60%～70%病人向髓系急变,但此时过氧化物酶(POX)通常阴性,用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞.30%病人向淋巴系急变,大部分为前B细胞型,极少数为T细胞型.小部分病例有双克隆或多克隆表型,如粒-淋双表型(或双克隆).幼年型骨髓象没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少.

3、白血病的免疫学、细胞化学、细胞遗传学检查前已述及,透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病.

急性:染色体数46条时称为低二倍体,当染色体40条时预后较差.染色体46条时称为超二倍体,而50条的超二倍体者预后较好.常见的相对成熟B细胞型ALL染色体异常有t(8;14)、t(2;8)、t(8;22),与B细胞性非霍奇金淋巴瘤相同.B系未成熟型ALL常见的染色体结构异常有t(11;v)、t(9;22)、t(1;19)、t(4;11)、t(12;21)等.常见的T-ALL染色体结构异常有t(11;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(1;14)t(4;11)等.

慢性:Ph染色体阳性,大部分病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),同时可检测到bcr/abl融合基因(P210).P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用.急变期常有新的染色体变化,如Ph1复制,8-三体,19-三体,17q异构等.Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%～60%,少数9%),血红蛋白A2减少.

3、X线

胸部X线平片检查见纵隔增宽和肿物,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大.长骨片约50%可见广泛骨质稀疏,骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线".有时可有虫蚀样病变,可见骨质缺损及骨膜增生等改变.腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大.有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶.