小儿地方性克汀病治疗

(一)治疗

对地方性克汀病应早期诊治,治疗采取综合疗法,原则同散发性克汀病,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素.

1.治疗原则

早期治疗,终身用药,小量开始逐渐加至足量,定期复查,维持甲状腺正常功能.

2.药物治疗

(1)甲状腺激素:是治疗甲低最有效的药物.目前甲状腺激素剂型有3种:

①甲状腺粉(片):较稳定,半衰期6天左右.甲状腺粉(片)替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同.甲状腺粉(片)用量为安全起见,甲状腺粉(片)用量一般从小剂量开始,逐渐加量,是为防止因心肌黏液性水肿急剧消退导致心力衰竭出现.甲状腺粉(片)所含T3及T4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期观察临床疗效及查血T3、T4、TSH,以调整剂量至维持量,一般可间隔5～7天渐加量一次.1次/d或分2次口服.因长期服药治疗,故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要.

每人需要量略有不同,用药量可根据临床表现,如食欲好转,心率儿童维持在110/min,婴儿140/min左右,腹胀消失,每天1次正常大便,智力进步.同时血TSH浓度正常,血T4水平应在正常偏高值,以备部分T4转变为T3.

药物反应:过量可致甲亢,临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安,发热等症状.长期用药过量可致消瘦.个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩,宜将药量分多次口服.

合并心包积液者如无心包填塞症状出现,可不必做心包穿刺,经甲状腺粉(片)口服治疗后,心包积液可吸收消失.

②左甲状腺素钠(L-thyroxine,L-T4):左甲状腺素钠(L-T4)较纯,肠道吸收完全.剂量0～3个月10μg/kg;3～6个月7～10μg/kg;6个月～1岁6～8μg/kg;1～5岁4～6μg/kg;5岁以上3～6μg/kg.一般不主张采用L～T3,因70%T3是局部T4脱碘产生.

早产儿及低体重儿暂时性甲低亦应治疗,以免影响脑发育,可观察治疗至确诊后为止.

③左旋三碘甲腺酪氨酸钠(L-triiodothyronine,L-T3):作用较左甲状腺素钠(L-T4)快,进入组织浓度高,代谢、排泄也较迅速.

(2)维生素类:甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充,尤其易有口角炎者应供应维生素B2 (核黄素).

(3)矿物质:钙片亦应长期服用以供给生长发育之用,贫血者应加服铁剂.有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素,如锌、镁等.可相应补充,进行观察.

3.新生儿呆小症 治疗与一般方法完全相反,从开始应投以大量,否则将对智力发育带来不良影响,从每天10mg/kg开始,以后的用量根据检查结果和临床症状进行调整.

4.幼年黏液性水肿治疗 与较大的呆小病患儿相同.

5.智能培训 聋哑者应受专门训练.在发病地区,组织地方性克汀病患儿进行直观训练生活能力,开展体育活动,简单家务劳动的培训.能获得一定疗效.

(二)预后

应树立信心坚持终身治疗,不能中断,否则前功尽弃;尚应加强辅导,经常教育患儿,使智力有所进步,饮食中应富于热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等.

我国对地方性克汀病进行防治研究,现全国推行食用碘盐有利于本病的预防.用碘油或其他碘制剂等综合治疗.目前基本上控制了地方性甲肿和克汀病的新的发生.对已经遗留下来的造成不同程度智力障碍的患者,如何提高他们的智商,是相当艰难的.